Коротко о рассеянном склерозе
д.м.н. Е.В. Попова
Рассеянный склероз (РС) является одним из распространенных заболеваний среди лиц молодого, трудоспособного возраста, приводящим к инвалидизации при отсутствии адекватной своевременной терапии. Для снижения рисков развития возможных негативных последствий необходимо не только вовремя поставить правильный диагноз, но и в индивидуальном порядке подобрать терапию, которая в обязательном порядке должна сопровождаться последующим наблюдением лечащим врачом. Стоит обратить внимание, что большой вклад в стабилизацию заболевания вносит и образ жизни больного РС, который зачастую нужно корректировать уже сразу после постановки диагноза. В связи с этим у пациента возникает много вопросов, правильные ответы на которые могут дать чаще всего только специалисты по рассеянному склерозу. В данной публикации мы постараемся рассмотрены основные вопросы, которые наиболее часто беспокоят пациента с диагнозом рассеянный склероз.
Что такое рассеянный склероз?
РС- это хроническое аутоиммунное воспалительное демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система воспринимает центральную нервную систему (ЦНС) как чужеродный орган и начинает ее разрушать с помощью выработки аутоантител против миелина (защитная оболочка нервного волокна). В местах повреждения миелина формируется очаг воспаления, который в последствие преобразуется в рубец (склеротическая бляшка). Именно в этом месте и происходит нарушение проведения нервного импульса, что и проявляется в виде появления симптомов поражения ЦНС. Параллельно с воспалительными процессами идут и процессы нейродегенерации, которые с течение времени только набирают обороты, что в последующем проявляется в неуклонном нарастанием инвалидизации пациента. Патогенез данного заболевания очень многогранен и к настоящему времени еще до конца не изучен. Однако известно, что в основе рассеянного склероза лежит генетическая предрасположенность, с которой человек может прожить всю жизнь и не заболеть.
Какие причины развития РС?
РС развивается чаще в возрасте с 18 до 45 лет, хотя к настоящему времени и доказано, что дебют возможен и в детском возрасте и после 45 лет (поздний дебют). Женщины заболеванию в 2,5-3 раза чаще, чем мужчины, что вероятно связано с гормональными отличиями работы иммунной системы – женщины больше подвержены каким-либо аутоиммунным заболеваниям. Распространенность заболевания выше в географических областях с умеренным климатом, чем в экваториальном и тропическом. Также отмечено, что распространенность заболевания выше в странах с высоким уровнем санитарии и гигиены, чаще встречается у представителей среднего и высшего социальных слоев. Вероятно, все это связано с соблюдением более высоких гигиенических стандартов, вследствие чего иммунная система в детском возрасте формируется более медленно.
РС относится к мультифакториальным заболеваниям, то есть, нет единого пускового фактора, который вызывает активизацию генетической предрасположенности к данной болезни. Доказано, что ведущими запускающими факторами являются хронические стрессовые ситуации и инфекционные агенты (чаще всего это вирусы герпетической группы, такие как вирус Эпштейн-Барр). Немаловажным является и сниженный уровень витамина Д, курение, неблагоприятные факторы окружающей среды, характер питания.
Как происходит постановка диагноза РС?
Начиная с 80-х годов прошлого столетия для постановки диагноза РС применяются клинико-МРТ критерии, которые постоянно пересматриваются и обновляются группой международных экспертов по рассеянному склерозу. Стоит обратить внимание, что заболевание РС также является и диагнозом исключения, а именно специалисты при постановке диагноза в ходе обследования должны исключать всю возможную патологию, которая может приводить к клинической и МРТ схожести с РС. И это достаточно большой перечень заболеваний, к которым относятся, например, и системные заболевания соединительной ткани, и нейроинфекции, и сосудистая патология, и ряд эндокринологических заболеваний.
Какие типы течения РС выделяют и для чего это необходимо?
Согласно тому, как протекает заболевание, выделяют ремиттирующий РС, вторично-прогрессирующий РС и первично-прогрессирующий РС. Определение типа течения имеет важное значение для подбора соответствующей терапии. Ремиттирующий РС характеризуется периодами обострений, когда появляются новые неврологические симптомы или усугубляется уже имеющаяся симптоматика, и ремиссий (временное улучшение состояния). При ремиттирующем РС преобладают аутоиммунные воспалительные процессы над нейродегенеративными изменениями, в связи с чем, основной акцент при подборе того или иного препарата делается на то, чтобы снизить агрессивность иммунной системы против ЦНС. В среднем через 10-15 лет ремиттирующее течение переходит во вторично-прогрессирующий РС, для которого характерно медленное нарастание неврологического дефицита за счет нейродегенеративных изменений и отсутствие явные признаков обострений. Совсем другая ситуация отмечается при первично-прогрессирующем течении РС. Таких пациентов по данным различных эпидемиологических исследований не более 10% от общей популяции больных РС. В основе данного типа течения лежат первичные нейродегенеративные изменения с самого начала заболевания, а вот воспалительный аутоиммунный компонент слабо выражен.
Что такое обострение РС?
Обострение РС – это вновь возникшая или значимо усилившаяся уже имеющаяся неврологическая симптоматика, которая стойко держится у пациента более 24 часов. Следует четко отличать «псевдообострения», при которых усугубление неврологического дефицита происходит на фоне какого-либо другого заболевания (например при повышение температуры тела на фоне ОРВИ). При развитии обострения пациенту необходимо обратиться к своему лечащему врачу с целью своевременного подтверждения обострения и назначения соответствующего адекватного лечения. Чем быстрее начинается лечение обострения, тем меньше вероятность того, что останется какой-либо неврологический дефицит. В начале заболевания достаточно часто отмечается полное восстановление симптомов после перенесенного обострения. Однако с течением времени, после каждого обострения может наблюдаться сохранение симптомов в той или иной степени выраженности, что «накапливается» и может приводить к инвалидизации пациента. В связи с этим очень важно не только лечить обострения, но и проводить профилактику возникновения этих обострений специальными препаратами.
Что может вызвать развитие обострения РС?
Как и при дебюте заболевания основными провоцирующими факторами остаются хроническая стрессовая ситуация и инфекционные агенты. Также немаловажным является повышенная солнечная инсоляция, наличие у пациентов вредных привычек (в том числе курение), характер питания, образ жизни (например, нарушение цикла сон-бодрствования), декомпенсация сопутствующих хронических заболеваний, астено-депрессивное состояние и др. То есть любая ситуация, приводящая к дестабилизации иммунной системы может провоцировать обострение. В связи с этим становится очевидным, что пациент с РС должен соблюдать принципы здорового образа жизни, заниматься спортом и вести активный образ жизни в меру своих возможностей.
Для чего и как часто необходимо проведение МРТ?
Проведение МРТ необходимо, прежде всего, на этапе постановки диагноза согласно клинико-МРТ критериям. Применение контрастного усиления помогает в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями. В дальнейшем МРТ проводят с целью оценки эффективности применяемой терапии, так как выявленная отрицательная динамика по данным МРТ при отсутствии обострений может говорить о субклинической неэффективности применяемого препарата, что в свою очередь требует пересмотра тактики ведения пациента и замены лекарственного средства. Согласно действующему клиническим рекомендациям частота проведения МРТ на фоне терапии составлением раз в год. В индивидуальном порядке может рассматриваться вопрос и более частого проведения данного обследования.
Как лечат РС в настоящее время?
Существует несколько направлений терапии РС:
Патогенетическая терапия применяется с целью снизить частоту возникающих обострений и, тем самым, предотвратить инвалидизацию пациента и сохранить высокий уровень качества жизни. Для этого уже на протяжении многих лет разрабатываются и регистрируются специальные препараты, относящиеся к иммуномодуляторам и иммуносупрессорам, которые пациенты на территории РФ получают в рамках Федеральной программы или за счет региональных средств бесплатно по месту жительства – препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). Данный вид терапии требует индивидуального подхода, при этом необходимо учитывать и тип течения заболевания, и частоту обострений, и сопутствующие патологии у пациента. Назначение каждого препарата требует отслеживание не только его эффективности. Но и безопасности. В связи с этим лечащий врач в своих рекомендациях расписывает когда и какие обследования необходимо выполнять.
Терапия в период обострений – гормональная пульс-терапия – нацелена на купирование воспаления в ЦНС с последующим регрессом неврологической симптоматики. Необходимо как можно раньше начинать данную терапию при возникновении обострения, так как именно такой подход может обеспечить большую вероятность, что симптомы полностью регрессируют. При неэффективности гормональной пульс-терапии может быть рассмотрен вопрос проведения плазмафереза.
Симптоматическая терапия предназначена для коррекции симптомов, которые могут снижать качество жизни пациента. Часто происходит индивидуальный подбор дозировок препаратов, что требует более частых визитов пациентов к лечащему врачу. Особое внимание необходимо уделять и антиоксидантной терапии, и сосудисто-метаболической терапии с целью возможного воздействия на нейродегенеративные изменения при данном заболевании. Данное направление терапии не предотвратит развитие обострений, но будет способствовать улучшению качества жизни пациента. В связи с этим становится понятно, что к пациенту с РС должен быть комплексный подход.
Реабилитация при РС – важное направление в комплексном подходе к терапии пациентов с РС, целью которого является достижение функциональной независимости больного, сведения к минимуму его нетрудоспособности. Реабилитация направлена на уменьшение двигательных нарушений, координатоных расстройств, коррекции повышенного мышечного тонуса, болевого синдрома и др.
Какой ПИТРС лучше?
Первый препарат был зарегистрирован в мире в 1993 году – интерферон бета 1в. Именно с этого момента можно отсчитывать новую эру в мире терапии РС. В последующем были зарегистрированы и глатирамера ацетат и интерферон бета 1а. Мы имеем многолетний опыт по применению данных инъекционных лекарственных средств в терапии РС. Столкнувшись с необходимостью длительного применения инъекционных препаратов, встал вопрос о приверженности к терапии пациента.
Одним из ведущих факторов успешности применяемой терапии является высокая приверженность. Приверженность к терапии – это соблюдение пациентом рекомендаций врача в отношении того или иного назначенного препарата. Для усиления приверженности разработаны и специальные инжекторы для облегчения проведения инъекций, и создана патронажная медсестринская служба, которая помогает справляться пациентам с возникающими побочными эффектами того или иного препарата до обращения к врачу. Разрабатываются препараты с более удобной кратностью введения, например глатирамера ацетат 20 мг для п\к ежедневно применения используется с конца 90-х годов, а глатирамера ацетат 40 мг для п\к применения 3 раза в неделю зарегистрирован совсем недавно. Проводится поиск новых формул лекарственных средств, обладающих большей эффективностью и более удобной формой введения (таблетированные препараты, инфузионные препараты). Так, например, к настоящему времени в арсенале врачей имеются для ежедневного per os применения такие препараты, как терифлуномид, диметилфумарат, финголимод, кладрибин, а в виде инфузий натализумаб (1 раз в 4 недели), окрелизумаб (1 раз в 6 месяцев) и алемтузумаб (2 курса с интервалом в год). Однако более высокая эффективность влечет за собой большую настороженность в плане возможных рисков развития побочных эффектов, в связи с чем, требуется тщательное обследование до назначения того или иного препарата и последующий индивидуальный мониторинг уже на терапии.
Учитывая то, что заболевание протекает у каждого пациента по своему, то и подбирать терапию необходимо в индивидуальном порядке – персонифицированный подход. Однако к настоящему времени нет зарегистрированных методик диагностики, которые могли бы на этапе назначения терапии точно определить какой препарат подойдет какому пациенту. В связи с этим, пациентам назначается лечение исходя из уже имеющегося опыта применения препаратов, с учетом индивидуальных особенностей состояния здоровья самого пациента. После назначения терапии проводится мониторинг переносимости и эффективности применяемого лекарственного средства. При плохой переносимости и/или не эффективности проводится пересмотр тактики ведения и смена препарата.
Когда необходимо начинать терапию РС?
Лечение ремиттирующего РС необходимо начинать как можно раньше – такой точки зрения придерживаются специалисты по лечению РС. Необходимо уже на начальных стадиях заболевания «контролировать» иммунную систему с целью предотвращения обострений и как следствие, накопления неврологического дефицита.
Возможно ли проведение вакцинации при диагнозе РС?
Согласно современным рекомендациям по ведению пациента с РС проведение вакцинации неживыми вакцинами не противопоказано. Но, учитывая тот факто, что пациент может находится на иммуносупрессивной терапии, необходимо индивидуально рассматривать каждого больного с учетом применяемой терапии для определения терапевтического окна для проведения вакцинации. Это необходимо делать прежде всего для того, чтобы в результате вакцинации был сформирован адекватный иммунный ответ.
Как беременность влияет на течение заболевания? Возможно ли планировать беременность?
Доказано, что беременность не отягощает течение рассеянного склероза. Планирование беременности пациенток с РС необходимо проводить не только с акушерами-гинекологами, но и с неврологами, так как достаточно часто пациентка принимает ПИТРС, что требует проведение своевременной отмены. В период беременности происходит естественное затихание аутоиммунной агрессии, что проявляется достаточно низким рискам вероятности развития обострения. Риски обострений в первый и второй триместры беременности такие же, как и в течение года до наступления беременности, а в третий триместр существенно снижаются. Если же в период беременности и наступает обострение, то по предварительному согласованию невролога с акушером-гинекологом проводится терапия, которая ни в коем случае не навредит ни будущей маме, ни малышу.
Рассеянный склероз не является абсолютным показанием для родоразрешения путем Кесарева Сечения. Для каждой пациентки подбирается индивидуальная тактика. Специализированных родильных отделений для пациенток с РС не создано, так как данная категория женщин ничем не отличается от других будущих мам. Через месяц после родов рекомендуется проведение МРТ головного мозга для оценки динамики заболевания за период беременности и как можно раннее восстановление на терапию ПИТРС, то есть, необходимо, как можно раньше прекращать лактацию. Это связано с тем, что к третьему месяцу после родов риски обострений становятся такими же, как и до наступления беременности. Для предотвращения обострений и необходимо раннее восстановление на терапию.
Существует ли вероятность того, что и ребенок будет болеть РС?
В настоящее время достоверным общепринятым фактом является, то, что наследуется не само заболевание РС, а всего лишь предрасположенность к любому аутоиммунному заболеванию. Точно так же, как наследуется предрасположенность и ко многим другим болезням.
Список литераптуры
1. Бойко А.Н., Гусева М.Е., Сиверцева С.А.. Немедикаментозные методы лечения и образ жизни при рассеянном склерозе. «Гэотар-Медиа», 2015;
2. Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н.. Рассеянный склероз:Клиническое руководство.М.:Реал-тайм, 2011.-520с.;
3. Завалишин И.А., Пирадов М.А., Бойко А.Н., с соавт. Аутоиммунные заболевания в неврологии. М.:РООИ «Здоровье человека»,2014;
4. Попова Е.В., Кукель Т.М., Муравин А.И., Бойко А.Н. и др. Ретроспективный анализ течения беременности и родов у женщин с рассеянным склерозом. Неврология и психиатрия.-2013.-№10-с.52-56;
5. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н.. Рассеянный склероз: руководство для врачей. М.: Медпресс-информ, 2012;
6. https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/739_1